天皰瘡,、糖尿病、子宮肌瘤

重度貧血,、巧克力囊腫破裂

才48歲的陳女士

拖著一身病

從里到外

一個(gè)比一個(gè)棘手

48歲的陳女士在9年前得了天皰瘡,。

這是一類罕見的嚴(yán)重威脅人類健康的自身免疫性皮膚黏膜大皰性疾病，患者的皮膚黏膜會出現(xiàn)水皰和糜爛,，經(jīng)久不愈,。治療難度極大，需要長期使用糖皮質(zhì)激素治療,，因此會導(dǎo)致患者的免疫功能低下,。由于長期使用糖皮質(zhì)激素的副作用，陳女士又患上了糖尿病,。

▲天皰瘡患者的皮膚改變

屋漏偏逢連夜雨,，得了天皰瘡已經(jīng)讓陳女士痛苦不堪，而月經(jīng)量的異常增多讓她苦上加苦,。

5年前,，陳女士出現(xiàn)了痛經(jīng)、經(jīng)量增多的癥狀,。因?yàn)樗龔男≡陆?jīng)就偏多,，所以一開始陳女士并沒有給予重視。但隨著時(shí)間推移,，月經(jīng)量越來越多,，就像水龍頭打開一樣嘩嘩往外流，導(dǎo)致陳女士重度貧血,。為此,，陳女士去了血液科住院治療。

陳女士通過住院期間檢查,，找到了導(dǎo)致陳女士月經(jīng)過多,、重度貧血的元兇——多發(fā)的子宮肌瘤（最大約10cm）、子宮腺肌病以及兩側(cè)卵巢長著直徑近15cm的巨大巧克力囊腫,。

對于這么大的卵巢巧克力囊腫和子宮肌瘤,，首選方案是手術(shù)切除，但是陳女士因?yàn)楹喜⒂刑彀挴忂@個(gè)棘手的疾病,，皮膚極其脆弱,，術(shù)后傷口愈合非常困難,，輾轉(zhuǎn)深圳多家醫(yī)院，皆無法安排手術(shù),。

▲子宮腺肌病

多方打聽,，中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院介入超聲科、婦產(chǎn)科都有不同的辦法治療,。于是,，陳女士先消融，再放“吉妮環(huán)”+“曼月樂環(huán)”組合環(huán),，月經(jīng)量明顯減少了,，痛經(jīng)也大大緩解了。

可沒過多久,，突然出現(xiàn)下腹痛,、高熱，肚子里巨大的巧克力囊腫破裂并發(fā)感染,。

于是陳女士再次找到婦科曾俐琴主任尋求幫助,。曾主任知道陳女士這回手術(shù)是非做不可了，可擺在手術(shù)面前的難題是：

（1）陳女士的天皰瘡,；

（2）長期口服糖皮質(zhì)激素帶來了免疫功能低下和糖尿病等并發(fā)癥,；

（3）長期月經(jīng)量多導(dǎo)致的重度貧血；

（4）多次介入超聲消融,、抽液硬化,；

（5）巧克力囊腫破裂、感染導(dǎo)致的盆腔粘連等等問題,。

不僅如此,，由于長期使用糖皮質(zhì)激素帶來的副反應(yīng)，入院之后陳女士還是反復(fù)高燒,、血糖像坐過山車一樣忽高忽低,。而且陳女士的皮膚相當(dāng)脆弱，哪怕是打針后用于固定針頭的膠布都能將陳女士的皮膚撕掉一層皮,。

同時(shí)存在這么多合并癥

手術(shù)能不能順利完成,？

術(shù)后傷口能不能愈合？

對于陳女士和中八婦科團(tuán)隊(duì)來說,，

每個(gè)問題都是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn),。

群英匯聚破難題，妙手施術(shù)護(hù)安康

面對這樣的挑戰(zhàn),，中八婦科團(tuán)隊(duì)沒有退縮,。在曾俐琴主任的帶領(lǐng)下，開展了全院MDT討論,，聯(lián)合了皮膚科,、內(nèi)分泌科,、麻醉科、感染科,、風(fēng)濕免疫科、血液科等各個(gè)學(xué)科的大咖們,。他們詳細(xì)分析了陳女士的病情,，制定了周密的手術(shù)方案和圍手術(shù)期管理方案。

▲MDT討論

▲MDT床邊查房

經(jīng)過術(shù)前多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的共同管理,，術(shù)前陳女士的感染指標(biāo)及體溫終于降至正常,，血糖也控制在一個(gè)相對平穩(wěn)的水平。充分準(zhǔn)備之后,，曾俐琴主任及中八婦科團(tuán)隊(duì)為陳女士實(shí)施了一場驚心動魄的手術(shù),。

在手術(shù)過程中，醫(yī)生們看到,，陳女士的囊腫已經(jīng)長到像足月妊娠的子宮那么大,，術(shù)中雙側(cè)卵巢囊腫直徑分別有約15cm，僅囊液就抽吸出約3500ml,。

▲術(shù)中雙側(cè)卵巢囊腫吸出囊液

多次介入治療,、子宮腺肌病等帶來的盆腔重度粘連以及巧克力囊腫破裂囊液外滲，導(dǎo)致解剖結(jié)構(gòu)難以辨認(rèn),。同時(shí)手術(shù)時(shí)間過長會導(dǎo)致患者皮膚壓迫破損,。

曾俐琴主任帶領(lǐng)的婦科團(tuán)隊(duì)通過精湛的技術(shù)和豐富的經(jīng)驗(yàn)，一一化解難題,。手術(shù)順利完成,！

▲增大如懷孕3月的子宮及失去正常解剖結(jié)構(gòu)的右側(cè)附件

▲吸去囊液后的左側(cè)卵巢

術(shù)后，在婦科醫(yī)生護(hù)理團(tuán)隊(duì)的精心照顧下,，陳女士的腹部切口如期拆線,，傷口甲級愈合。

前后歷時(shí)將近一個(gè)月,，陳女士順利出院了,。以后再也不會有月經(jīng)多和痛經(jīng)的苦惱了。想到這里,，她的臉上洋溢著久違的笑容,，感激之情溢于言表。

▲開心出院的陳女士

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今天,，我重歸這方療愈之地,，心懷無限感激。多年苦楚,、輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院未能解決,。幸得中八名醫(yī)醫(yī)救,！你們?nèi)缤喝张枺?qū)散我身體的陰霾,。攜以鮮花錦旗,，致敬愛的你們！

——陳女士

▲出院后的陳女士向中八婦科團(tuán)隊(duì)贈送鮮花和錦旗

知識拓展 ?

子宮內(nèi)膜異位癥：

當(dāng)子宮腔里的內(nèi)膜“跑到了”宮腔以外,，并在相應(yīng)部位種植,、生長、浸潤,，繼而引發(fā)疼痛,、不孕及結(jié)節(jié)或包塊，這種情況統(tǒng)稱為子宮內(nèi)膜異位癥,。

根據(jù)臨床病理特點(diǎn)可分為：腹膜型內(nèi)異癥,、卵巢型內(nèi)異癥（又稱為卵巢巧克力囊腫）、深部浸潤性內(nèi)膜異位癥和其他部位的內(nèi)異癥,，其中卵巢型內(nèi)異癥為最常見的類型,。此外，還有一種特殊類型,，當(dāng)異位的子宮內(nèi)膜長在子宮肌層內(nèi),，導(dǎo)致子宮增大、肌層肥厚,，會形成子宮腺肌病,。

子宮內(nèi)膜異位癥的治療方法包括藥物治療和手術(shù)治療，治療的難點(diǎn)在于子宮內(nèi)膜異位癥非常容易復(fù)發(fā),。

藥物治療可選擇復(fù)方口服避孕藥（COC）,、地屈孕酮、地諾孕素,、左炔諾孕酮宮內(nèi)緩釋系統(tǒng)（LNG-IUS）,、GnRHa等藥物。

手術(shù)治療包括保留生育功能的手術(shù)（如卵巢囊腫剔除術(shù),、子宮腺肌瘤切除術(shù)）,、半根治性手術(shù)和根治性手術(shù)。根治性手術(shù)即為全子宮+雙側(cè)卵巢輸卵管切除術(shù),。適合于年齡較大,，無生育要求的患者，術(shù)后復(fù)發(fā)率低,。如行保留生育功能手術(shù),，術(shù)后需繼續(xù)用藥物干預(yù)延緩和減少復(fù)發(fā)。

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中山大學(xué)附屬第八醫(yī)院婦科 劉瀟涵 賴月明/文圖