? ? ? ?黃先生4年前體檢時發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞增高,，在深圳、惠州多家醫(yī)院就診,，做了多項檢查,，未明確病因，用“激素”治療后嗜酸性粒細胞可以下降,，但反反復復,，不能斷根。半年前出現(xiàn)反復咳嗽,、咳痰,，伴間斷氣促、胸悶,、呼吸困難,，在深圳某醫(yī)院就診， 多次行胸部CT檢查示：“間質性肺炎”,，多次復查血常規(guī)提示嗜酸性粒細胞升高,；仍然孤立考慮是過敏相關的肺部病變，用了“激素,、茶堿,、頭孢抗感染”治療，但仍反復發(fā)作呼吸困難、哮喘樣癥狀,。同時,，黃先生開始雙手出現(xiàn)血管閉塞，雙手碰到冷水或在冷空調下開始發(fā)紫,、發(fā)紅,、發(fā)白；這些問題沒有被很好的重視,，并系統(tǒng)分析,。

? ? ? ?為了明確自己到底患了什么病，黃先生再次在深圳某醫(yī)院住院,，做了一系列檢查,，骨髓檢查出了發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞升高以外沒有其他血液病的特別發(fā)現(xiàn)；寄生蟲檢查也排除了一系列寄生蟲感染,；做了胃腸鏡,，發(fā)現(xiàn)胃炎、腸息肉,，病變的活檢提示胃部,、結腸上全是嗜酸性粒細胞的浸潤；此時體檢發(fā)現(xiàn)多處淋巴結腫大,，淋巴結活檢可見看到多量成熟嗜酸性粒細胞浸潤,，伴小血管增生，其他的免疫指標也沒有看到確切的風濕指標異常,。最后還是沒有得到一個準確的診斷就出院了,。

? ? ? ?臨近春節(jié)前，黃先生又再次出現(xiàn)了咳嗽,、氣喘,、憋氣，并且出現(xiàn)發(fā)熱,，因腹痛來到中山大學附屬第八醫(yī)院急診科,，檢查發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細胞還是很高，急診科醫(yī)生考慮病人病情復雜嚴重,，收進了住院部,，并請了風濕免疫科的張曉主任會診；看到張曉主任以后,，黃先生取出了一大沓以前住院的資料和一堆CT片子,，詳細說了多年的困擾，結果張曉主任結合了患者的病史及治療,，診斷患者就是嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）,。張主任詳細解釋了患者的病情并制定了一系列治療方案,，在黃先生的配合治療后，很快他的血常規(guī)已經(jīng)正常,、肺部陰影也完全消失,，近半年來哮喘、咳嗽的癥狀不再發(fā)作,，已經(jīng)投入到正常的生活工作中,。

? ? ? ?嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一種可累及全身多系統(tǒng),、罕見的自身免疫性疾病,，主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸性粒細胞增多、浸潤中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥,，屬于抗中性粒細胞胞質抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,，ANCA）相關性血管炎。EGPA以哮喘,、肺部非固定浸潤影,、紫癜樣皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)病變和胃腸道系統(tǒng)病變等多系統(tǒng)受累為突出臨床特點,，以外周血嗜酸粒細胞百分比和絕對計數(shù)顯著升高為突出實驗室檢查特征,，受累組織活檢結果可見血管炎和血管周圍嗜酸粒細胞浸潤。臨床起病往往隱匿,，某一系統(tǒng)表現(xiàn)為主,，因此臨床需要有足夠的經(jīng)驗系統(tǒng)分析判斷才能早期診斷,。

? ? ? ?EGPA的治療分為誘導緩解與維持緩解兩個階段,，誘導緩解治療以糖皮質激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗為主，維持緩解治療則以小劑量糖皮質激素聯(lián)合傳統(tǒng)的改善病情藥物(DMARDs)為主,。近年來,，EGPA的發(fā)病機制研究進展顯示,除傳統(tǒng)的ANCA抗體和中性粒細胞外，IL-5是另一個重要的致病因子,，以IL-5為靶點的生物制劑經(jīng)（美帕利珠）臨床研究證實對復發(fā)或難治的EGPA具有很好的療效,在一定程度上改善了患者的預后,，同時也避免了環(huán)磷酰胺對生殖系統(tǒng)帶來的副作用。黃先生就是一個有生育要求的患者,，所以張曉教授早期采用傳統(tǒng)治療誘導病情緩解,，后期改用美帕利珠鞏固維持，既控制了疾病有不影響患者的生育需求,。黃先生表示,，自己要在張主任的指導下成為治療效果最好的EGPA患者。