黃先生4年前體檢時發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞增高,，在深圳,、惠州多家醫(yī)院就診，做了多項(xiàng)檢查,，未明確病因,，用“激素”治療后嗜酸性粒細(xì)胞可以下降,，但反反復(fù)復(fù)，不能斷根,。

半年前出現(xiàn)反復(fù)咳嗽,、咳痰，伴間斷氣促,、胸悶,、呼吸困難，在深圳某醫(yī)院就診,，多次行胸部CT檢查示：“間質(zhì)性肺炎”,，多次復(fù)查血常規(guī)提示嗜酸性粒細(xì)胞升高；仍然孤立考慮是過敏相關(guān)的肺部病變,，用了“激素,、茶堿、頭孢抗感染”治療,，但仍反復(fù)發(fā)作呼吸困難,、哮喘樣癥狀。同時,，黃先生開始雙手出現(xiàn)血管閉塞,，雙手碰到冷水或在冷空調(diào)下開始發(fā)紫、發(fā)紅,、發(fā)白,；這些問題沒有被很好地重視，并得到系統(tǒng)分析,。

為了明確自己到底患了什么病,，黃先生再次在深圳某醫(yī)院住院，做了一系列檢查,，骨髓檢查除了發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞升高以外沒有其他血液病的特別發(fā)現(xiàn),；寄生蟲檢查也排除了一系列寄生蟲感染,；做了胃腸鏡,，發(fā)現(xiàn)胃炎、腸息肉,，病變的活檢提示胃部,、結(jié)腸上全是嗜酸性粒細(xì)胞的浸潤；此時體檢發(fā)現(xiàn)多處淋巴結(jié)腫大,，淋巴結(jié)活檢可見多量成熟嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,，伴小血管增生，其他的免疫指標(biāo)也沒有看到確切的風(fēng)濕指標(biāo)異常,。最后還是沒有得到一個準(zhǔn)確的診斷就出院了,。

臨近春節(jié),，黃先生又再次出現(xiàn)了咳嗽、氣喘,、憋氣,，并且出現(xiàn)發(fā)熱，因腹痛來到我院急診科,，檢查發(fā)現(xiàn)嗜酸性粒細(xì)胞還是很高,，急診科醫(yī)生考慮病人病情復(fù)雜嚴(yán)重，收進(jìn)了住院部,，并請了風(fēng)濕免疫科的張曉主任會診,。

看到張曉主任以后，黃先生取出了一大沓以前住院的資料和一堆CT片子,，詳細(xì)說了多年的困擾,，結(jié)果張曉主任結(jié)合了患者的病史及治療，診斷患者就是嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）,。張主任詳細(xì)解釋了患者的病情并制定了一系列治療方案,，在黃先生的配合治療后，很快他的血常規(guī)已經(jīng)正常,、肺部陰影也完全消失,，近半年來哮喘、咳嗽的癥狀不再發(fā)作,，已經(jīng)投入到正常的生活工作中,。

嗜酸性肉芽腫性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）是一種可累及全身多系統(tǒng),、罕見的自身免疫性疾病,，主要表現(xiàn)為外周血及組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多、浸潤中小血管的壞死性肉芽腫性炎癥,，屬于抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophil cytoplasmic antibody,，ANCA）相關(guān)性血管炎。

EGPA以哮喘,、肺部非固定浸潤影,、紫癜樣皮疹、神經(jīng)系統(tǒng)病變和胃腸道系統(tǒng)病變等多系統(tǒng)受累為突出臨床特點(diǎn),以外周血嗜酸粒細(xì)胞百分比和絕對計數(shù)顯著升高為突出實(shí)驗(yàn)室檢查特征,受累組織活檢結(jié)果可見血管炎和血管周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤,。臨床起病往往隱匿,，以某一系統(tǒng)表現(xiàn)為主，因此臨床需要有足夠的經(jīng)驗(yàn)系統(tǒng)分析判斷才能早期診斷,。

EGPA的治療分為誘導(dǎo)緩解與維持緩解兩個階段,，誘導(dǎo)緩解治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或利妥昔單抗為主，維持緩解治療則以小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合傳統(tǒng)的改善病情藥物(DMARDs)為主。

近年來,，EGPA的發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展顯示,，除傳統(tǒng)的ANCA抗體和中性粒細(xì)胞外，IL-5是另一個重要的致病因子,，以IL-5為靶點(diǎn)的生物制劑（美帕利珠）經(jīng)臨床研究證實(shí)對復(fù)發(fā)或難治的EGPA具有很好的療效,，在一定程度上改善了患者的預(yù)后，同時也避免了環(huán)磷酰胺對生殖系統(tǒng)帶來的副作用,。

黃先生還想生孩子,，所以張曉教授早期采用傳統(tǒng)治療誘導(dǎo)病情緩解，后期改用美帕利珠鞏固維持,，既控制了疾病又不影響患者的生育需求,。黃先生表示，自己要在張主任的指導(dǎo)下成為治療效果最好的EGPA患者,。

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風(fēng)濕免疫科?歐嘉勇/文圖

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