很多人經(jīng)常出現(xiàn)口干舌燥,，需要不停地喝水緩解癥狀,，令人“抓狂”的是每天飲用大量的水依舊不能改善癥狀，同時(shí)還可能出現(xiàn)眼睛干澀,、皮膚干燥等,。不少人覺得可能是環(huán)境干燥或者用眼疲勞導(dǎo)致的，多喝水,、減少用眼頻率就可以了,，但事實(shí)上，這些癥狀可能是干燥綜合征在背后搗亂,。

今天,，我們來聊聊一個(gè)容易被忽視的風(fēng)濕疾病——干燥綜合征。

一,、什么是干燥綜合征

干燥綜合征（Sj?gren's syndrome,，SS）是一種以淋巴細(xì)胞增殖及進(jìn)行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎癥性自身免疫病,，患者血清中存在多種自身抗體。除有涎腺,、淚腺功能受損外,，可出現(xiàn)多臟器多系統(tǒng)受累。引起干燥綜合征的病因復(fù)雜,，迄今為止還沒有完全闡明,。目前多認(rèn)為是遺傳易感性、病毒感染,、激素水平等多種因素共同作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂所致,。干燥綜合征在我國的患病率為0.33~0.77%，常見于45-55歲女性,。

二,、干燥綜合征的臨床表現(xiàn)

1.口干：因唾液分泌減少、唾液黏蛋白缺少所致,?；颊哳l繁飲水，進(jìn)干食時(shí)常需水送服,，嚴(yán)重者可出現(xiàn)進(jìn)食困難,。唾液可以保護(hù)牙齒，抑制微生物生長,，因唾液減少,，口腔細(xì)菌滋生，患者可出現(xiàn)牙齒片狀脫落及多發(fā)齲齒,。還可出現(xiàn)唾液腺腫大,，反復(fù)發(fā)作。

2.眼干：因淚腺分泌功能低下所致,?；颊哐鄄扛蓾⒛ド案泻统溲?，情緒激動(dòng)時(shí)亦哭不出眼淚,。嚴(yán)重者可出現(xiàn)干燥性角結(jié)膜炎等，甚至角膜穿孔,、失明,。

3.皮膚：患者可有皮膚干燥、雷諾現(xiàn)象及皮膚血管炎（以雙下肢紫癜最常見）,。其他有蕁麻疹樣皮膚損害,、紅斑結(jié)節(jié)等。

4.關(guān)節(jié)肌肉：約50%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛癥狀，呈慢性,、復(fù)發(fā)性,，累及手關(guān)節(jié)多見。

5.呼吸系統(tǒng)：呼吸系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變,、毛細(xì)支氣管炎,、肺大皰和支氣管擴(kuò)張等。

6.消化系統(tǒng)：常有胃食管返流癥狀,；25%的患者有肝功能損害,、轉(zhuǎn)氨酶升高，甚至黃疸,，部分合并原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）,。

7.腎臟：最常見的腎臟損害為腎小管間質(zhì)性病變，腎間質(zhì)病變者臨床可表現(xiàn)為腎小管性酸中毒,、腎性尿崩,、范可尼綜合征、腎鈣化/結(jié)石等,，部分患者因低鉀血癥而出現(xiàn)周期性麻痹就診,。

8.神經(jīng)系統(tǒng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)多樣,，周圍神經(jīng),、自主神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)均可受累。以周圍神經(jīng)病變最常見（10%~20%）,，多呈對(duì)稱性周圍感覺神經(jīng)病變,。

9.血液系統(tǒng)：可出現(xiàn)血細(xì)胞減少，其中白細(xì)胞輕度減少最常見,。

三,、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查

1.眼部檢查：①Schirmer試驗(yàn)（+）：即≤5m/5mmin,(健康人為＞5mm/5min)；②角膜染色(+):雙眼各自的染色點(diǎn)＞10個(gè),；③淚膜破碎時(shí)間(+):即≤10s(健康人＞10s),。

2.口腔檢查：①涎液流率(+):即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人＞1.5ml)；②腮腺造影(+):即可見末端腺體造影劑外溢呈點(diǎn)狀,、球狀的陰影,；③涎腺核素檢查(+):即涎腺吸收、濃聚,、排出核素功能差,；④唇腺活檢組織學(xué)檢查(+):即在4mm²組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為1個(gè)灶，凡示有淋巴細(xì)胞處≥1者為(+),。

3.尿：尿PH多次＞6,，則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo)。

4.外周血檢測:可以發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞下降、血小板低下,、貧血等,。

5.血清免疫學(xué)檢查:（1）抗SSA抗體:是本病中最常見的自身抗體，約見于70％的患者,；（2）抗SSB抗體:是本病的標(biāo)記抗體,，約見于45％的患者；（3）類風(fēng)濕因子:約見于70％-80％的患者,，且滴度較高,，常伴有高球蛋白血癥；（4）高免疫球蛋白血癥,，約見于90％患者,。

四、干燥綜合征的治療

干燥綜合征患者的治療主要包括替代治療和系統(tǒng)性治療,。前者是應(yīng)用淚液或唾液等替代品以保持濕潤,，可應(yīng)用于口腔、眼睛,、鼻腔,、陰道及皮膚。后者包括糖皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑等藥物的治療,，主要是當(dāng)有內(nèi)臟器官損害時(shí)開始系統(tǒng)性治療,。

（1）局部替代治療

口腔護(hù)理：口干的患者應(yīng)禁煙酒，避免使用抑制唾液腺分泌的藥物,，如阿托品,、山莨菪堿等。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理,，餐后漱口,、減少齲齒和口腔繼發(fā)感染。平時(shí)可多食用促進(jìn)唾液分泌的食物,，如話梅,、山楂等。

眼部護(hù)理：不要過度用眼,，減少眼睛的干燥和不適,。嚴(yán)重時(shí)可使用人造淚液滴眼。眼部發(fā)生感染時(shí)及時(shí)就診,。

皮膚護(hù)理：對(duì)出現(xiàn)皮膚干燥,、瘙癢等癥狀的患者，要避免使用堿性肥皂,，選用中性肥皂,，洗浴后可涂抹護(hù)膚膏,；勤換衣褲、被褥,，保持皮膚干潔,；有皮損的患者若發(fā)生感染可用抗生素。

（2）系統(tǒng)治療

當(dāng)疾病累及肺部,、腎臟,、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等,，就需要風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生仔細(xì)評(píng)估后，根據(jù)病情開始系統(tǒng)治療,，用于減輕炎癥和控制過度激活的自身免疫反應(yīng),。目前,，使用的藥物包括：糖皮質(zhì)激素,、免疫抑制劑（如羥氯喹、甲氨蝶呤,、艾拉莫德,、來氟米特,、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等）,、小分子靶向藥,、生物制劑等。

正確認(rèn)識(shí)干燥綜合征,，及時(shí)有效的就診能夠讓患者早期診斷及治療,，避免病情加重。

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