認(rèn)識(shí)不一樣的“干燥”——干燥綜合征

稿件來(lái)源:風(fēng)濕免疫科 發(fā)布日期:2024-04-08

很多人經(jīng)常出現(xiàn)口干舌燥,需要不停地喝水緩解癥狀,,令人“抓狂”的是每天飲用大量的水依舊不能改善癥狀,,同時(shí)還可能出現(xiàn)眼睛干澀、皮膚干燥等,。不少人覺(jué)得可能是環(huán)境干燥或者用眼疲勞導(dǎo)致的,,多喝水、減少用眼頻率就可以了,,但事實(shí)上,,這些癥狀可能是干燥綜合征在背后搗亂。

今天,,我們來(lái)聊聊一個(gè)容易被忽視的風(fēng)濕疾病——干燥綜合征,。

一、什么是干燥綜合征

干燥綜合征(Sj?gren's syndrome,,SS)是一種以淋巴細(xì)胞增殖及進(jìn)行性外分泌腺體損傷為特征的慢性炎癥性自身免疫病,,患者血清中存在多種自身抗體。除有涎腺,、淚腺功能受損外,,可出現(xiàn)多臟器多系統(tǒng)受累。引起干燥綜合征的病因復(fù)雜,,迄今為止還沒(méi)有完全闡明,。目前多認(rèn)為是遺傳易感性、病毒感染、激素水平等多種因素共同作用導(dǎo)致機(jī)體免疫功能紊亂所致,。干燥綜合征在我國(guó)的患病率為0.33~0.77%,,常見(jiàn)于45-55歲女性。

二,、干燥綜合征的臨床表現(xiàn)

1.口干:因唾液分泌減少,、唾液黏蛋白缺少所致?;颊哳l繁飲水,,進(jìn)干食時(shí)常需水送服,嚴(yán)重者可出現(xiàn)進(jìn)食困難,。唾液可以保護(hù)牙齒,,抑制微生物生長(zhǎng),因唾液減少,,口腔細(xì)菌滋生,,患者可出現(xiàn)牙齒片狀脫落及多發(fā)齲齒。還可出現(xiàn)唾液腺腫大,,反復(fù)發(fā)作,。

2.眼干:因淚腺分泌功能低下所致?;颊哐鄄扛蓾?、磨砂感和充血,情緒激動(dòng)時(shí)亦哭不出眼淚,。嚴(yán)重者可出現(xiàn)干燥性角結(jié)膜炎等,,甚至角膜穿孔、失明,。

3.皮膚:患者可有皮膚干燥,、雷諾現(xiàn)象及皮膚血管炎(以雙下肢紫癜最常見(jiàn))。其他有蕁麻疹樣皮膚損害,、紅斑結(jié)節(jié)等,。

4.關(guān)節(jié)肌肉:約50%的患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛癥狀,呈慢性,、復(fù)發(fā)性,,累及手關(guān)節(jié)多見(jiàn)。

5.呼吸系統(tǒng):呼吸系統(tǒng)受累主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變,、毛細(xì)支氣管炎,、肺大皰和支氣管擴(kuò)張等。

6.消化系統(tǒng):常有胃食管返流癥狀,;25%的患者有肝功能損害,、轉(zhuǎn)氨酶升高,,甚至黃疸,部分合并原發(fā)性膽汁性膽管炎(PBC),。

7.腎臟:最常見(jiàn)的腎臟損害為腎小管間質(zhì)性病變,,腎間質(zhì)病變者臨床可表現(xiàn)為腎小管性酸中毒、腎性尿崩,、范可尼綜合征,、腎鈣化/結(jié)石等,部分患者因低鉀血癥而出現(xiàn)周期性麻痹就診,。

8.神經(jīng)系統(tǒng):累及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)多樣,周圍神經(jīng),、自主神經(jīng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)均可受累,。以周圍神經(jīng)病變最常見(jiàn)(10%~20%),多呈對(duì)稱性周圍感覺(jué)神經(jīng)病變,。

9.血液系統(tǒng):可出現(xiàn)血細(xì)胞減少,,其中白細(xì)胞輕度減少最常見(jiàn)。

三,、實(shí)驗(yàn)室及其它檢查

1.眼部檢查:①Schirmer試驗(yàn)(+):即≤5m/5mmin,(健康人為>5mm/5min),;②角膜染色(+):雙眼各自的染色點(diǎn)>10個(gè);③淚膜破碎時(shí)間(+):即≤10s(健康人>10s),。

2.口腔檢查:①涎液流率(+):即15min內(nèi)收集到自然流出涎液≤1.5ml(健康人>1.5ml),;②腮腺造影(+):即可見(jiàn)末端腺體造影劑外溢呈點(diǎn)狀、球狀的陰影,;③涎腺核素檢查(+):即涎腺吸收,、濃聚、排出核素功能差,;④唇腺活檢組織學(xué)檢查(+):即在4mm2組織內(nèi)有50個(gè)淋巴細(xì)胞聚集則稱為1個(gè)灶,,凡示有淋巴細(xì)胞處≥1者為(+)。

3.尿:尿PH多次>6,,則有必要進(jìn)一步檢查腎小管酸中毒相關(guān)指標(biāo),。

4.外周血檢測(cè):可以發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞下降、血小板低下,、貧血等,。

5.血清免疫學(xué)檢查:(1)抗SSA抗體:是本病中最常見(jiàn)的自身抗體,約見(jiàn)于70%的患者,;(2)抗SSB抗體:是本病的標(biāo)記抗體,,約見(jiàn)于45%的患者;(3)類風(fēng)濕因子:約見(jiàn)于70%-80%的患者,,且滴度較高,,常伴有高球蛋白血癥,;(4)高免疫球蛋白血癥,約見(jiàn)于90%患者,。

四,、干燥綜合征的治療

干燥綜合征患者的治療主要包括替代治療和系統(tǒng)性治療。前者是應(yīng)用淚液或唾液等替代品以保持濕潤(rùn),,可應(yīng)用于口腔,、眼睛、鼻腔,、陰道及皮膚,。后者包括糖皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑等藥物的治療,主要是當(dāng)有內(nèi)臟器官損害時(shí)開(kāi)始系統(tǒng)性治療,。

(1)局部替代治療

口腔護(hù)理:口干的患者應(yīng)禁煙酒,,避免使用抑制唾液腺分泌的藥物,如阿托品,、山莨菪堿等,。注意口腔衛(wèi)生和做好口腔護(hù)理,餐后漱口,、減少齲齒和口腔繼發(fā)感染,。平時(shí)可多食用促進(jìn)唾液分泌的食物,如話梅,、山楂等,。

眼部護(hù)理:不要過(guò)度用眼,減少眼睛的干燥和不適,。嚴(yán)重時(shí)可使用人造淚液滴眼,。眼部發(fā)生感染時(shí)及時(shí)就診。

皮膚護(hù)理:對(duì)出現(xiàn)皮膚干燥,、瘙癢等癥狀的患者,,要避免使用堿性肥皂,選用中性肥皂,,洗浴后可涂抹護(hù)膚膏,;勤換衣褲、被褥,,保持皮膚干潔,;有皮損的患者若發(fā)生感染可用抗生素。

(2)系統(tǒng)治療

當(dāng)疾病累及肺部,、腎臟,、血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等,,就需要風(fēng)濕免疫??漆t(yī)生仔細(xì)評(píng)估后,,根據(jù)病情開(kāi)始系統(tǒng)治療,用于減輕炎癥和控制過(guò)度激活的自身免疫反應(yīng),。目前,,使用的藥物包括:糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑(如羥氯喹,、甲氨蝶呤,、艾拉莫德、來(lái)氟米特,、環(huán)孢素,、嗎替麥考酚酯等)、小分子靶向藥,、生物制劑等,。

正確認(rèn)識(shí)干燥綜合征,及時(shí)有效的就診能夠讓患者早期診斷及治療,,避免病情加重。

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